妇科门诊来了一个“双性人”,深入检查后,医生发现:“她”变成了“他”
妇产科向来是女性的主场,然而近日,我院妇科门诊,却迎来了一位特殊的“男患者”。以下是患者小刘(化名)的转入记录
患者27岁,未婚,因“月经从未来潮,发现染色体异常6年余”入院。患者社会性别为女性,孕足月出生,生长、智力与同龄相符,月经从未来潮。7岁生长发育迟缓,至徐州三甲医院检査未见明显异常。6年余前于该三甲医院染色体检查示46,XY,妇科彩超示盆腔内可及条索状低回声区,范围约15*10mm,边界清,形态不规则,内可及少许血流信号,考虑子宫畸形并发育不良可能,双侧卵巢缺如可能。
医生在简单了解病史后,为小刘进行查体,发现外阴表观女性,未见阴蒂,单指可探入阴道长约8cm,考虑为假两性畸形,也就是俗话说的“双性人”。“她”变成了“他”,这让所有人始料未及。
据小刘自述,她从小就因为因为声音像男孩、长相过于中性而自卑。而近些年,随着年龄的增长,她也遇到自己的烦恼,接近30岁还没有初潮,交了男友,却并不敢同房,渴望正常婚姻生活的她终于决定要好好治疗。
后经人介绍,来到我院就诊,彩超提示双侧卵巢显示不清,提示子宫小、双侧乳腺腺体薄,发育不良可能。考虑诊断“1.雄激素抵抗综合征 2.46,XY性发育异常3.染色体异常”。
鉴于患者情况特殊,妇科王问非院长团队组织妇科MDT团队(含妇产科、普外科、泌尿外科、检验科、医学影像科、内分泌科等)进行充分讨论,考虑为雄激素抵抗综合征,且由于小刘存在男性性腺,随着年龄的增长,性腺恶变率高达22%,建议手术切除性腺。
王院长介绍,关于切除性腺的时机,主流的观点预防性性腺切除的时机是16-18岁,以便完成第二次性发育,目前小刘已成年,且有结婚需求,建议尽早切除。
在详细说明情况后,患者及家属同意进行手术治疗。考虑到该病例较为罕见,且手术难度及风险较大,我院妇科团队针对患者情况制定多种预案,做好充分的术前准备。术中,我院邀专家丁西来教授带领妇科团队,通过全麻下行腹腔镜探查+性腺切除术,凭借精湛的手术技巧,切除性腺。术后,在医护人员的精心治疗和护理下,患者恢复良好,对手术效果非常满意。
科普时间
什么是假两性?假两性畸形是指人体内只有一种性腺,为睾丸或卵巢,而外生殖器和第二性征与性腺不一致的情况,分为男性假两性畸形和女性假两性畸形。
01
一、男性假两性畸形
病因:男性假两性畸形的染色体为46,XY,性腺为睾丸,但生殖管道或(和)外生殖器男性化不全,内外生殖器呈男性化不全、女性化或两性化。
其通常与Muller管抑制物质分泌障碍、睾酮合成过程障碍以及终末器官对雄激素不反应等有关,包括17-仪羟化酶缺陷、5-d还原酶缺乏症、雄激素不敏感综合征等。
02
二、女性假两性畸形
病因:女性假两性畸形的染色体核型为46,XX,性腺为卵巢,内生殖器正常或发育异常,外生殖器呈男性化或两性化。
先天性肾上腺增生(常染色体隐性遗传病)、孕妇服用含雄激素药物(母系男性化综合征)及肾上腺皮质肿瘤(后天性)等,可使雄激素增多而导致女性假两性畸形。其中以先天性肾上腺皮质增生常见。
无论是男性假两性畸形,还是女性假两性畸形,首先大家不要羞于就医,积极及时到医院做检查后,在进行下一步对症治疗!
3月15日
原北京协和医院妇科专家
丁西来 教授
也就是本次手术的主刀医生
即将来我院会诊交流
为深受下腹疼痛、子宫异常出血、妇科良恶性肿瘤…
等难言之隐困扰的
女性朋友带来更多治疗新可能
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本期线上会诊时间安排
2025年3月15日(本周六)
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名额有限 先到先得
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会诊专家简介
丁西来
主任医师 医学博士
★原北京协和医院妇产科专家
★新疆兵团总医院和北大淄博医院名誉主任
★沃医集团专家
★医促会妇产科分会会员
★妇科临床内分泌杂志编委
★师从妇科专家北京协和医院妇产科主任沈铿教授
发布时间:2025-03-14
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