小儿进行性骨干发育不良基本信息进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。别名：小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病挂号科室：儿科,骨科发病部位：上肢骨,下肢骨治疗方法：常见症状：皮肤粗糙,长骨粗大,肌肉萎缩治疗周期：治愈率：临床检查：发育与体型,半胱氨酸尿症筛查